Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOCM) je onemocnění, jež pro některé své nositele znamená pokles kvality života díky výrazné symptomatologii a některým nemocným významně zkracuje život. Z hlediska zlepšení kvality života dosáhla medicína významných úspěchů díky medikamentózní terapii betablokátory a verapamilem. V posledních letech se za alternativní metodu považuje rovněž dvoudutinová kardiostimulace (1). Na vybraných pracovištích ve světě se úspěšně provádí chirurgická myektomie - myotomie (2). Před 4 lety byla poprvé publikována alternativní metoda katetrizační léčby - perkutánní transluminální septální ablace myokardu (PTSMA) (3). Tato metoda je založena na podání několika ml čistého alkoholu do septální větve zásobující hypertrofický bazální segment interventrikulárního septa. Na podkladě infarktu myokardu „limitovaného rozsahu“ dochází k dramatickému poklesu tlakového gradientu ve výtokovém traktu levé komory (LVOT). Pokles tlakového gradientu je v klinice sledován i výrazným poklesem symptomatologie.

Katetrizační léčba ischemické choroby srdeční (ICHS) na podkladě koronární nemoci dosáhla v posledních letech rovněž bouřlivých změn. Opakovaně se potvrdilo, že implantace stentů přináší v některých případech významné snížení restenózy (4). Na základě tohoto zjištění došlo k jevu, jenž někdy nazýváme „stentománií“. V katetrizačních laboratořích na celém světě roste podíl stentovaných koronárních lézí a v krajních případech se blíží i 90 %.

Díky zlepšujícímu se katetrizačnímu instrumentariu je dnes možné řadu významných stenóz ošetřit implantací stentu bez predilatace předchozí balonkovou angioplastikou. Od tohoto postupu si jeho autoři slibují přinejmenším stejně dobré výsledky stran restenózy jako při klasickém přístupu, zmenšení rozsahu disekce a celkové traumatizace koronární tepny při opakovaných dilatacích a rovněž ušetření finančních prostředků za nepoužitý balonkový katetr k predilataci. První povzbudivé výsledky byly publikovány naším i zahraničními pracovišti (5, 6, 7).

64-letá nemocná s anamnézou ICHS s anginou pectoris III. stupně funkční klasifikace byla doporučena na naše pracoviště ke katetrizačnímu vyšetření. Při fyzikálním vyšetření jsme nalezli systolický šelest 3/6 s maximem nad aortou bez výraznější propagace a systolický šelest na hrotě 2/6 s propagací do axily. Při transtorakálním echokardiografickém vyšetření jsme přes velmi omezenou vyšetřitelnost vyslovili podezření na HOCM. Nález jsme doplnili o jícnové echokardiografické vyšetření s potvrzením diagnózy HOCM, s maximálním tlakovým gradientem v LVOT po aplikaci sublinguálního nitroglycerinu 80 mmHg a s diastolickou tloušťkou bazálního interventrikulárního septa 21 mm a normálním nálezem na aortální chlopni. Při lehkém prolapsu předního cípu mitralis byla přítomna mitrální regurgitace II. stupně.

Během selektivní koronarografie jsme nalezli silnou proximální septální větev odstupující z ramus interventrikularis anterior (obrázek 1) a významnou 80 procentní excentrickou stenózu v povodí ramus circumflexus (obrázek 2). Při tomto výkonu jsme změřili vrcholový tlakový gradient v LVOT (v nepřítomnosti gradientu na aortě dokumentováno rozdílem tlaků mezi levou komorou a aortou), který po intraaortální aplikaci 1 ml izosorbiddinitrátu činil 103 mmHg (obrázek 3A). Do hrotu pravé komory jsme preventivně zavedli stimulační elektrodu. Po zavedení koronárního vodiče do silné první septální větve jsme luminem koronárního balonkového katetru typu „over the wire“ provedli angiografii septální větve. Při dilataci balonkového katetru v septální větvi poklesl tlakový gradient v LVOT o 30 mm Hg. Poté jsme přes balonkový katetr aplikovali 2 ml 95 procentního alkoholu do periferie septální větve. Tento zákrok byl spojen pouze se vznikem lehké oprese v prekordiu a rozvojem inkompletní blokády pravého Tawarova raménka na elektrokardiogramu. Po tomto výkonu již nebyl měřitelný patologický tlakový gradient v LVOT (obrázek 3B). Pacientka strávila dalších 5 dní na našem oddělení s lehkou elevací kardiospecifických enzymů při malém infarktu myokardu v oblasti bazálního interventrikulárního septa. Ačkoliv ihned po intervenci poklesl tlakový gradient v LVOT a současně se vytratil systolický šelest nad aortou, od prvního dne po intervenci jsme opět systolický šelest nad aortou nacházeli. Při kontrolní echokardiografii při propuštění jsme nalezli lehkou hypokinézu bazálního interventrikulárního septa, avšak opět byl přítomen vysoký tlakový gradient téměř 100 mmHg.

Po měsíci jsme provedli další katetrizační zákrok, během kterého jsme implantovali stent Jomed Delivery System 16 mm bez predilatace do 80 procentní stenózy ramus circumflexus (obrázek 4). Při selektivní koronarografii jsme nalezli proximální uzávěr první septální větve a nebyl přítomen tlakový gradient v LVOT a to ani po provokačních manévrech (Valsalvův manévr, podání izosorbiddinitrátu). Ejekční frakce levé komory při levografii byla 85 % a mitrální regurgitaci jsme hodnotili I. stupněm angiografické významnosti. Rovněž echokardiograficky již nebyl přítomen gradient v LVOT. Klinicky jsme nalezli nad aortou jen velmi tichý systolický šelest 1/6.

V poslední době je často diskutován optimální terapeutický algoritmus u nemocných s HOCM. Vzhledem k tomu, že žádný způsob léčby dosud přesvědčivě nezlepšuje prognózu pacientů s HOCM, tak s terapií začínáme pouze u symptomatických pacientů. Pokud nedojde ke zlepšení kvality života po betablokátorech a/nebo verapamilu, pak je doporučováno indikovat pacienta k PTSMA a/nebo dvoudutinové kardiostimulaci. V případě neúspěchu i těchto metod se na některých pracovištích indikuje chirurgická myektomie - myotomie s akceptovatelnými výsledky a to především u mladších nemocných (2).

Zlepšení symptomatologie po medikamentózní terapii je obvykle výrazné a dostačuje k dobré kvalitě života u většiny pacientů. V případě následné indikace dvoudutinové kardiostimulace s naprogramováním kratšího AV převodu nejsou již pozitivní výsledky tak jednoznačné. Přibližně 60 % pacientů konstatuje zlepšení symptomatologie, avšak kolem 5 % udává ještě další zhoršení příznaků. Pokles tlakového gradientu v LVOT se v průměru pohybuje kolem 20 – 30 mmHg - není tedy příliš výrazný (1). Dobré výsledky z hlediska zlepšení symptomatologie s sebou přináší chirurgická intervence. Ta se však provádí pouze na menším počtu pracovišť ve světě a především v minulosti byla spojena s vysokým perioperačním rizikem. Mortalita operačního řešení je v současné době pod 5 % a u prosté septální myektomie u mladších nemocných je pod 1 %. 5-leté přežívání se pohybuje kolem 90 %, výrazný ústup symptomatologie na NYHA I - II uvádí 90 % nemocných (2).

O PTSMA referoval v anglicky psané literatuře poprvé Sigwart v roce 1995 (3). Od té doby se tato metoda úspěšně rozvíjí na řadě pracovišť v zahraničí a od minulého roku i v České republice. K PTSMA indikujeme nemocné s vrcholovým tlakovým gradientem v LVOT nad 30 mmHg, tloušťkou bazálního interventrikulárního septa nad 17 mm a to při neuspokojivém efektu medikamentózní léčby.

Ačkoliv jsou akutní a střednědobé výsledky této intervence velmi povzbudivé, dlouhodobé výsledky nejsou zatím k dispozici. Z tohoto důvodu se nemůžeme vyjádřit k ovlivnění prognózy u takto intervenovaných pacientů. V největším souboru publikovaném Faberem a spol. (8) byl u 91 pacienta redukován klidový gradient v LVOT ze 73 na 17 mmHg, což bylo sledováno průměrným poklesem symptomatologie z NYHA 2,8 na 1,1. Sedmdesát procent pacientů vykazovalo periprocedurálně vznik trifascikulární blokády s nutností přechodné kardiostimulace, přičemž trvalou kardiostimulaci bylo třeba zavést asi u 11 % nemocných. Ve studii Lakkise a spol. vyžadovala po výkonu trvalou stimulaci třetina pacientů (9). Trvalá dvoudutinová kardiostimulace však může ještě dále vést ke snížení tlakového gradientu a dalšímu zlepšení symptomatologie nemocných. Mortalita samotného výkonu je zcela minimální a nelze ji z dosud publikovaných studií dobře zhodnotit. Bude se pravděpodobně pohybovat okolo jednoho procenta. V každém případě však musíme mít na mysli, že díky tomuto výkonu vzniká infarktové ložisko se všemi jeho možnými konsekvencemi, tedy i možným vznikem arytmogenního substrátu. Dlouhodobá mortalita s přihlédnutím k tomuto faktu není zatím známa.

V technice výkonu je ještě možné určité vylepšení detekce správné septální větve pomocí intraseptální aplikace echokontrastní látky před samotným provedením PTSMA. Díky transtorakálnímu echokardiografickému vyšetření je pak možné správně detekovat „culprit artery“, která zásobuje hypertrofické bazální septum (8, 9).

Koincidence HOCM a koronární nemoci není u starších nemocných s HOCM zcela vzácná. V minulosti byl však zatím publikován pouze jeden případ simultánního provedení PTCMA a koronární angioplastiky (10). V námi prezentovaném případě jsme se domnívali, že není bezpečné provádět obě intervence současně, podobně jako při primární koronární angioplastice neintervenujeme většinou další věnčitou tepnu. Z tohoto důvodu jsme obě intervence provedli v rozpětí jednoho měsíce.

Stentování bez predilatace neboli přímé stentování (direct stenting) se provádí na řadě pracovišť světa. Vhodné k tomuto výkonu se jeví především nekalcifikované stenózy s možným intraluminálním trombem na tepnách s průměrem nad 3 mm. V našem vlastním souboru s více než 100 pacienty je primární úspěšnost 94 %; výsledky již byly částečně publikovány (6, 7). Z našich zkušeností vyplývá, že přibližně 20 % intervenovaných lézí v naší rutinní praxi je možné bezpečně stentovat bez predilatace. Je velmi pravděpodobné, že v blízké budoucnosti se toto procento ještě zvýší spolu s dalším zdokonalováním katetrizačního instrumentaria a s používáním stentů s průměrem pod 1 mm.