Termínom aneuryzma aorty sa označuje patologická dilatácia normálneho aortálneho lúmenu, postihujúca jeden alebo niekoľko segmentov. Hoci doposiaľ neexistuje všeobecne akceptovaná definícia, za aneuryzmu aorty možno považovať permanentnú lokalizovanú dilatáciu aorty, v priemere l,5-krát väčšom, než je očakávaná hodnota v danom aortálnom segmente. Aneuryzmy možno klasifikovať podľa ich lokalizácie, veľkosti, morfológie a etiológie.

Disekcia steny aorty vzniká pri jej postihnutí patologickým procesom. Najčastejšie ide o cystickú nekrózu médie, ale aj o postihnutie spojivového tkaniva, ako je to napr. u Marfanovho syndrómu a Ehlersovho-Danlosovho syndrómu. Uplatňujú sa tu dva mechanizmy: A. V intime vznikne trhlina a krvný prúd pod tlakom odtrháva a odtláča vrstvy aortálnej steny (tunica media) buď cirkulárne, postihujúc rôzny rozsah aortálnej cirkumferencie, alebo antegrádne; v malom percente prípadov sa šíri disekcia retrográdne. Krvou vyplnený priestor medzi disekovanými vrstvami tvorí falošný lúmen. Intima, oddelená od médie, vytvára tzv. intimal flap (vlajúcu intimu), ktorý sa vykleňuje smerom do stredu lúmenu aorty a komprimuje tak pravý lúmen. B. Druhým predpokladaným mechanizmom vzniku disekcie aorty je ruptúra vasa vasorum v médii aorty a vznik intramurálneho hematómu, ktorý následne spôsobuje roztrhnutie intimy tlakom zvnútra. Tento mechanizmus sa predpokladá (na základe pitevných nálezov) minimálne u 13 % pacientov s aortálnou disekciou (1). Vzhľadom na lokalizáciu a rozsah disekcie sa disekujúce aneuryzmy aorty rozdeľujú podľa troch hlavných klasifikačných systémov (tabuľka 1, obrázok 1).

Pacient J. K., muž, narodený v roku  1953, s negatívnou anamnézou, bol dňa 20. marca 1998 hospitalizovaný na Neurologickom oddelení NsP Prešov pre náhle vzniknutú mozgovú príhodu s príznakmi ľavostrannej zánikovej hemiparézy a s centrálnou parézou n. VII. vľavo. V laboratórnych vyšetreniach zistená mierne zvýšená aktivita hepatálnych enzýmov, hypercholesterolémia (6,36 mmol/l) a hypokoagulačný stav v dôsledku hypofibrinogenémie. Opakovane kompenzovaná hyperfibrinogenémia, polycytémia, zvýšené hodnoty D-dimérov a trombocytóza. Záver konziliárneho interného vyšetrenia: ICHS s kompletným blokom ľavého Tawarovho ramienka a suspektná stenóza aorty. CT vyšetrenie mozgu z 20. marca 1998 dokázalo v temporoparietálnej oblasti vpravo pomerne rozsiahle hypodenzné ložisko 35 x 18 mm s hyperdenznejším stredom. Najpravdepodobnejšie išlo o parenchymatózne krvácanie s perifokálnym edémom, ktoré značne deformovalo frontálny roh pravej bočnej komory. Kontrolné CT zo dňa 6. apríla 1998, vykonané na inom pracovisku, preukázalo vpravo v okolí bazálnych ganglií v úrovni nucleus lentiformis neostro ohraničenú hypodenznú areu s veľkosťou 5,7 x 2,7 x 3,5 cm, denzity 20 HU. Prítomná bola ľahká impresia frontálneho rohu pravej bočnej komory, bez presunu stredočiarových neuroštruktúr, komorový systém bez dilatácie. Záver: Hypodenzný areál vpravo pravdepodobne posthemoragický (obrázok 2). Pacient bol prepustený domov so záverom: Intracerebrálna hemoragia temporoparietálne vpravo s ľavostrannou zánikovou hemiparézou a centrálnou parézou n.VII. vľavo. Po prepustení rehabilitoval a porucha hybnosti sa postupne zlepšovala takmer až po normálnu funkciu motoriky.

Dňa 7. októbra 1998 pacienta vyšetrili v Medispole s. r. o. Prešov, kde pri echokardiografickom vyšetrení zistili dilatovanú ascendentnú aortu, kombinovanú aortálnu chybu ľahkého stupňa a zníženú ejekčnú frakciu ĽK pri koronárnej chorobe srdca s kompletnou blokádou ľavého Tawarovho ramienka. Vzhľadom na nález na aorte bolo vykonané CT vyšetrenie aorty na RTG oddelení NsP Prešov so záverom: Ascendentná aorta je dilatovaná na maximálny priemer 60 x 60 mm, descendentná aorta má v kraniálnej časti priemer 30 x 30 mm, v úrovni Th 7 sú rozmery 27 x 26 mm (obrázok 3). Odporučená bola aortografia.

Napriek negatívnemu CT nálezu a absencii klinických ťažkostí pacient je objednaný na transezofágové echokardiografické vyšetrenie v Kardiocentre NsP Prešov, pri ktorom sa zisťuje chronická disekcia ascendentnej aorty a oblúka. Pacient bol hospitalizovaný na lôžkovom oddelení Kardiocentra. Počas hospitalizácie bol bez subjektívnych ťažkostí, bez bolestí na hrudníku a bez dyspnoe pri bežnej fyzickej aktivite. Pri cielenom pátraní v predchorobí uviedol, že asi dva mesiace pred cievnou mozgovou príhodou mal opakované pálivé bolesti na hrudníku a pocit závratov pri predklone. Lekársku pomoc však nevyhľadal. Tlak krvi, meraný pri zdravotných prehliadkach, mal vždy v norme. Objektívny nález bol v norme, okrem systolického šelestu v celom prekordiu, maximálnej intenzity 3/6 v Erbovom bode a nad aortou, bez propagácie do karotíd. Taktiež v chrbtovej oblasti paravertebrálne bilaterálne bol počuteľný systolický šelest s intenzitou 2/6. Nad dolným sternom vľavo bol počuteľný jemný diastolický šelest. Krvný tlak na pravej hornej končatine bol nemerateľný, vľavo 105/75 mmHg. Pulz vpravo nehmatný, na ľavej a. radialis nitkovitý. Výška 184 cm, hmotnosť 74 kg. Na EKG zázname sínusový rytmus a obraz kompletnej blokády ľavého Tawarovho ramienka. RTG P+C: elongovaný aortálny oblúk, inak v norme. Na laterálnom skiagrame bol retrosternálny priestor čiastočne obliterovaný dilatovanou ascendentnou aortou. Transtorakálna echokardiografia: Koreň aorty bol 29 mm a ascendentná aorta 58 mm, aortálna regurgitácia ľahkého stupňa. Oblúk aorty 39 mm, ĽK mierne dilatovaná (LVEDD 58 mm), excentrická hypertrofia (IVS 13 mm, ZsĽK 12 mm). Dyskinéza IVS, EF ĽK asi 40 %. Mitrálna regurgitácia ľahkého stupňa (obrázok 4A, 4B, 5A, 5B, 6A, 6B, 6C).

Pacienta preložili do SÚSCH Bratislava, kde mu 6. novembra 1998 vykonali katetrizáciu srdca. Selektívna koronarografia: Charakteristický odstup ľavej koronárnej artérie, hlavný kmeň a vetvy ĽKA bez aterosklerotických zmien. Pravá koronárna artéria bez aterosklerotických zmien. Záver: Normálny koronarografický nález. DSA aortálneho oblúka a abdominálnej aorty: Hrot katétra lokalizovaný v aortálnom oblúku tesne distálne od odstupu truncus brachiocephalicus. Disektát obliteruje retrográdne injikovanie kontrastnej látky do truncus brachiocephalicus, ktorý je stenotizovaný. Artérie carotis communis l. sin a subclavia l. sin. sú bez známok disekcie. Abdominálna aorta a renálne artérie sú bez patologických zmien; ilické artérie – bilaterálne prítomná tortuzoita, výraznejšia vľavo. Záver: Chronická disekcia ascendentnej aorty, zasahujúca do truncus brachiocephalicus (obrázok 7). Dňa 10. novembra 1998 na kardiochirurgickom seminári na SÚSCH, vzhľadom na chronickú disekciu ascendentnej aorty, asymptomatický stav a zníženú funkciu ľavej komory (EF ĽK asi 30 %), kardiochirurgický zákrok nebol indikovaný. Pacienta prepustili do starostlivosti kardiologickej ambulancie podľa rajonizácie s odporúčanou kontrolou v SÚSCH pri zhoršení.

Odvtedy je pacient pravidelne kontrolovaný klinicky (je bez subjektívnych ťažkostí, okrem obmedzenej tolerancie námahy) a echokardiograficky (transtorakálne echo). Dňa 16. novembra 1998 mu vykonali USG vyšetrenie extrakraniálnych ciev a oblúka aorty. Truncus brachiocephalicus dilatovaný až do polovice výšky, prietok prítomný. ICA vpravo – poststenotický prietok s pomalšou rýchlosťou 0,37 až 0,55 m/s. ICA vľavo – bez hemodynamicky významnej stenózy. Prietok má charakter stenózy aj regurgitácie v aorte. Prítomné sú drobné aterosklerotické zmeny v ICA. Po komplikovanom riešení v posudkovej komisii bol preradený do úplného invalidného dôchodku.

Dňa 22. apríla 1999 bolo vykonané špirálové CT vyšetrenie s kontrastom, so zameraním na aortu. Zistená progresia v zmysle aneuryzmatickej dilatácie celej ascendentnej aorty až po úroveň odstupu truncus brachiocephalicus. Šírka dilatovanej aorty na axiálnych rezoch dosahuje 5 cm, pričom nie sú prítomné známky disekcie. Descendentná aorta, ako aj aortálny oblúk v úrovni odstupov veľkých ciev, sú bez dilatácie, s primeranou šírkou do 2,5 až 3 cm. Záver: Aneuryzmatická dilatácia ascendentnej aorty bez známok disekcie (obrázok 8).

Prítomnosť, resp. absenciu disekcie aorty nemožno v prevažnej väčšine prípadov definovať len na základe klinických symptómov a fyzikálneho nálezu. V sérii prípadov disekujúcej aneuryzmy aorty, ktorú vyhodnocovali Spittell a spol. (3), sa stanovila správna diagnóza na základe klinického nálezu iba u 62 % prípadov; u zvyšných 38 % prípadov sa určili rôzne iné diagnózy. Z nich u dvoch tretín stanovili správny záver (disekcia aorty) na základe ďalších vyšetrovacích metód, ktoré však boli indikované z iných príčin, ako pre podozrenie na disekciu. U zvyšnej jednej tretiny stanovila správnu diagnózu až pitva. RTG obraz hrudníka môže preukázať rozšírenie siluety aorty u 81 – 90 % prípadov (3, 4), resp. nešpecifické rozšírenie horného mediastina. Špecifický skiagrafický nález, dokazujúci aortálnu disekciu, však neexistuje a opačne, normálny RTG nález hrudníka absolútne nevylučuje prítomnosť disekcie aorty. EKG zmeny pri disekcii aorty sú nešpecifické. Napriek tomu je však EKG záznam nevyhnutný, a to pre vylúčenie ischémie myokardu a zameranie pozornosti na iné príčiny bolestí na hrudníku. V prípade parciálnej obturácie ústia koronárnej cievy a následneho vývoja infarktu myokardu môže EKG obraz zastrieť základnú príčinu, čo môže viesť k letálnemu koncu u vysokého percenta prípadov pacientov, ktorým by bola aplikovaná trombolytická liečba. Kamp a spol. (5) popisovali skorú mortalitu u 71 % prípadov (u mnohých v dôsledku srdcovej tamponády) z celkového počtu 21 pacientov s aortálnou disekciou, ktorí boli liečení trombolýzou. Obdobne EKG obraz perikarditídy môže prekryť základnú príčinu.

Pri podozrení na aortálnu disekciu musíme postupovať rýchlo. K dispozícii máme tieto zobrazovacie metódy: echokardiografiu (transtorakálnu – TTE a transezofágovú – TEE), aortografiu, kontrastné CT vyšetrenie a nukleárnu magnetickú rezonanciu. Každá z nich má určité prednosti (a taktiež nedostatky), žiadna nie je postačujúca vo všetkých prípadoch. Ich výber treba usmerniť jednak klinickým scenárom a tiež potrebou získania tých informácií, ktoré sú pre ďalšie manažovanie pacienta najdôležitejšie.

Aortografia. Retrográdna aortografia pomáha stanoviť diagnózu aortálnej disekcie alebo pomocou priamych angiografických známok (sú patognomické), ako sú napr: vizualizácia dvoch lúmenov, resp. disekčnej membrány, alebo pomocou nepriamych známok, napr. deformita aortálneho lúmenu, zhrubnutie aortálnych stien, abnormality odstupujúcich ciev a aortálna regurgitácia (6, 7). Erbel a spol. (8) v roku 1989 zistili, že senzitivita aortografie je 88 % a špecifita 95 % (8). Pri zahrnutí (do analýzy) aj intramurálneho hematómu s nekoňmunikujúcou disekciou klesla senzitivita aortografie na 77 % (9).

Počítačová tomografia. Erbel a spol. (8) zistili 83 % senzitivitu a 100 % špecificitu kontrastného CT vyšetrenia (8), kým Nienaber a spol. (10) zistili senzitivitu 94 % a špecificitu 87 % (10). Stanford a spol. (11) porovnávali ultrarýchle CT vyšetrenie s angiografiou a chirurgickými nálezmi u pacientov s disekciou aorty; nálezy súhlasili v 95,8 % prípadov (11). Nevýhodou CT vyšetrenia oproti iným modalitám je nižšia senzitivita; identifikácia disekčnej membrány je možná len u asi dvoch tretín prípadov (12).

Nukleárna magnetická rezonancia je neinvazívna vyšetrovacia metóda, ktorá bez nutnosti i.v. podávania kontrastnej látky a bez zaťažovania pacienta ionizujúcim žiarením umožní získať vysokokvalitný obraz v niekoľkých rovinách. Nienaber a spol. (10) dokázali v skupine 105 pacientov s podozrením na disekciu aorty senzitivitu a špecifitu 98 %, t. j. hodnoty podobné predchádzajúcim literálnym údajom (13, 14). Pozoruhodne vysoká citlivosť NMR na potvrdenie, prípadne vylúčenie aortálnej disekcie jej v súčasnosti zabezpečuje postavenie zlatého štandardu.

Echokardiografia je výhodná, lacná, neinvazívna a všeobecne dostupná vyšetrovacia metóda srdca a veľkých ciev. Senzitivita transtorakálnej echokardiografie pri diagnostikovaní aortálnej disekcie je 59 – 85 % a špecificita 63 – 96 %. Pri stanovení disekcie v ascendentnej aorte je senzitivita 78 – 100 %; u descendentnej aorty klesá na hodnoty 31 – 55 % (15). Senzitivita transezofágovej echokardiografie pri detekcii disekcie aorty je 98 – 99 %; pri detekcii disekčnej membrány je 73 % a pri detekcii trombu vo falošnom lúmene je 68 % (8, 10). Stopercentná senzitivita je pri detekcii perikardiálnej tekutiny a aortálnej regurgitácii. Špecificita TEE sa pohybuje v rozmedzí 77 – 97 % (8, 10).

Intravaskulárna ultrasonografia. Seldingerovou metódou sa retrográdne do aorty zavedie katéter, na konci ktorého sa nachádza piezoelektrický kryštál. Sonograficky sa aorta zobrazuje v priečnych rezoch. Táto metóda umožní exaktné hodnotenie jej anatómie, veľkosti oboch lúmenov, ako aj rozsah disekcie. Doposiaľ najrozsiahlejšou publikovanou prácou je článok autorov Yamada a spol. (16), ktorí vykonali toto vyšetrenie u 15 pacientov s chronickou aortálnou disekciou a porovnali výsledky s ostatnými metódami; jej výťažnosť bolo takmer stopercentná. V budúcnosti sa očakáva rozvoj intravaskulárnej sonografie najmä v spojení s implantáciou endovaskulárnych stentov.

Každá z uvedených vyšetrovacích metód má určité výhody (i nevýhody) a pri ich výbere treba vziať do úvahy stabilitu stavu pacienta, ich bezpečnosť, dostupnosť, výťažnosť a pomer cena/benefit. Porovnanie diagnostickej výťažnosti každého z uvedených štyroch zobrazovacích spôsobov je v tabuľke 2 a praktické vyhodnotenie použitia týchto vyšetrovacích metód pri diagnostikovaní aortálnej disekcie je v  tabuľke 3.